Qu’est-ce que l’hypogonadisme hypogonadotrophique ?
L’hypogonadisme hypogonadotrophique est un problème de santé dû à l’absence ou la diminution de la fonction des ovaires consécutive à un mauvais fonctionnement de l’hypothalamus ou de la glande pituitaire à savoir une réduction de la production d’une hormone appelée GnRH (hormone de libération des gonadotrophines). La GnRH est indispensables aux ovaires pour produire les hormones sexuelles. L’absence ou le déficit de GnRH est la cause principale de l’apparition de tous les symptômes cliniques de l’hypogonadisme hypogonadotrophique. En cas d’hypogonadisme hypogonadotrophique, les ovaires produisent peu ou pas d’hormones sexuelles.
L’hypogonadisme hypogonadotrophique est parfois appelé déficit de gonadotrophine, hypogonadisme secondaire ou syndrome de Kallmann.
En général, les filles atteintes d’hypogonadisme hypogonadotrophique n’atteignent pas la puberté, ont des ovaires de taille réduite et ne sont pas capables de tomber enceintes (infertilité primaire).
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Les filles atteintes d’hypogonadisme hypogonadotrophique ont des ovaires anormaux qui ne produisent assez des hormones sexuelles qui sont nécessaires à l’évolution vers la puberté et à l’apparition de cycles menstruels normaux. En fait, toutes les filles atteintes d’hypogonadisme hypogonadotrophique ont une aménorrhée primaire (absence de règles).
La plupart des cas d’hypogonadisme hypogonadotrophique sont d’origine héréditaire.
Hypogonadisme hypogonadotrophique : Causes
On sait très bien que chez les femmes en bonne santé l’hypothalamus dans le cerveau libère l’hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH) laquelle stimule la production par la glande pituitaire des hormones appelées “hormone lutéinisante (LH)” et “hormone folliculo-stimulante (FSH)”. Ces hormones sont responsables de la production d’autres hormones par les ovaires, principalement les hormones sexuelles qui sont responsables du développement sexuel normal à la puberté avec notamment l’apparition des cycles menstruels réguliers. La perturbation de cet enchaînement de productions d’hormones cause un déficit d’hormones sexuelles et empêche le développement normal de la maturité sexuelle.
La défaillance de l’hypothalamus est la cause la plus courante de ce que l’on appelle le syndrome de Kallmann lequel est une forme d’origine héréditaire d’hypogonadisme hypogonadotrophique qui peut s’accompagner d’une perte de l’odorat.
Si l’hypogonadisme hypogonadotrophique est congénital ou apparaît avant la puberté, il empêche la maturité sexuelle normale.
Si l’hypogonadisme hypogonadotrophique apparaît après la puberté, le développement sexuel peut être normal mais la patiente peut avoir des symptômes de manque d’hormones sexuelles semblables aux symptômes de la ménopause.
Hypogonadisme hypogonadotrophique : Symptômes
Le manque de développement pendant la puberté est une cause principale de tous les symptômes typiques de l’hypogonadisme hypogonadotrophique. Le principal symptôme de l’hypogonadisme hypogonadotrophique est l’aménorrhée (absence de règles) laquelle résulte du développement hormonal incomplet lors de la puberté.
Malheureusement, l’aménorrhée n’est pas le seul symptôme de l’hypogonadisme hypogonadotrophique. Les symptômes les plus courants de l’hypogonadisme hypogonadotrophique sont notamment :
- Aménorrhée (absence de règles) ;
- Maturité sexuelle incomplète ;
- Absence de caractères sexuels secondaires tels que poils pubiens et axillaires ;
- Seins sous-développés ou qui se rapetissent ;
- Petite taille (dans certains cas) ;
- Odorat inexistant ou réduit (dans certains cas) ;
- Rapports sexuels douloureux ;
- Vagin sous-développé et sec (manque de lubrification) ;
- Infertilité ;
- Perte de masse osseuse (ostéoporose) ;
- Diminution de la libido ;
- Bouffées de chaleur ;
- Troubles du sommeil ;
- Symptômes d’inconfort dans la vessie (miction fréquente, infections urinaires fréquentes) ;
- Maladie cardiaque (parfois).
Hypogonadisme hypogonadotrophique : Diagnostic
Le diagnostic de l’hypogonadisme hypogonadotrophique n’est pas compliqué mais devrait être effectué par une clinique spécialisée. Quelques tests suffisent pour faire le diagnostic final :
- Détermination du taux d’hormones féminines dans le sang ;
- Le test appelé “Test de l’hormone lutéinisante évaluant sa réponse l’hormone de libération de la gonadotrophine (GnRH) ;
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête pour pouvoir éventuellement exclure une croissance anormale (non cancéreuse) de la glande pituitaire.
Hypogonadisme hypogonadotrophique : Solutions
La seule solution à l’hypogonadisme hypogonadotrophique est la thérapie de remplacement hormonal incluant toutes les hormones féminines ce qui permettra un développement correct. Plus tôt le remplacement hormonal commence, le plus tôt et le mieux on atteindra les résultats.
Le traitement moderne de l’hypogonadisme hypogonadotrophique peut se faire à l’aide de pilules, d’injections ou de “patches” libérant lentement les hormones.
En cas de tumeur pituitaire, un traitement chirurgical est nécessaire.
Hypogonadisme hypogonadotrophique : Pronostic
Avec un traitement hormonal au bon moment, les filles atteintes d’hypogonadisme hypogonadotrophique peuvent avoir une puberté presque normale et parfois leur fertilité peut être restaurée. Mais une gestion et une surveillance permanentes du traitement peuvent être nécessaires car le traitement peut devoir durer des mois ou des années.
Les conséquences négatives possibles de l’hypogonadisme hypogonadotrophique peuvent être :
- Puberté retardée (en l’absence de traitement) ;
- Infertilité (en l’absence de traitement) ;
- Disfonctionnement sexuel (en l’absence de traitement) ;
- Problèmes sociaux, stress émotionnel et faible estime de soi (à cause de la petite taille, du manque de développement pubertaire et de l’absence de règles).
Une consultation et des tests génétiques sont recommandés aux filles et aux femmes qui ont des antécédents familiaux d’hypogonadisme hypogonadotrophique.
Il importe de mentionner que la prévention de blessures graves à la tête peut réduire le risque d’hypogonadisme hypogonadotrophique dû à un traumatisme de la glande pituitaire.
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